少年性黄斑变性是原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病,较多发生于近亲婚配的子女。患者往往两侧的包皮都受该病所累,同步发展,性别上并没有明显的差异。 少年性黄斑变性的诊断要点主要在于进行期,因为典型的双眼同步的眼底改变,结合各项视功能检查所见,诊断并不困难。初期是可根据中心视力下降而检男科下完全正常,荧光造影有黄斑部细小的透见荧光,作出早期诊断。色觉障碍初期即可检出,以后逐渐加剧。 少年性黄斑变性的临床表现在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期的三个阶段。少年性黄斑变性视功能方面的改变,中心视力在初期既有明显下降;进行期及晚期则高度不良。患者无夜盲,但是有程度不等的昼盲现象。视野检查在初期已可发现中心比较暗点,进行期后,有与萎缩区大小相应的中心比较暗点;周边视野一般无改变。 当然一旦发病,立即就医为上策。 |